Под таким названием часто в населении называют болезнь, известную в семейной медицине как болезнь Крейцфельда – Якоба. Это не так давно обнаруженное заболевание из типа прионных – группы патологий, которые вызываются белком, способным инфицировать – белком-прионом.
Давно и хорошо изучены медициной такие микроорганизмы, как бактерии, грибки, чуть меньше – вирусы, способные вызвать заболевания у людей. У этих микробов существует характерная для них генетическая структура, более и менее сложная, но типичная именно для каждого вида микроорганизма, и они могут самостоятельно размножаться. Прионы же -это белковые субстанции, которые развиваются только в клетках другого организма. Медицине известно о прионах очень мало. Например то, что они могут быть привычной субстанцией в человеческом организме и не вызывать болезней. Их инфекционная форма обладает неожиданнами и несвойственными известному миру микробов характеристиками: чрезвычайной устойчивостью к антибактерицидным средствам и детергентам и протеолитическим (разрушающим белки) ферментам, из-за чего организму трудно бороться с ними и их очень трудно удалить.
Болезнь Крейцфельда-Якоба – это хроническое заболевание, с единичными, не связанными с друг другом случаями.
Обнаружены случаи ее, сопровождавшиеся поврежденим 20ой хромосомы, отвественной за синтез безопасных прионов в организме. Это – редкое заболевание, тем не менее в последние годы зарегистрированы вспышки его в Европе у коров (особенно в Великобритании), что часто считается причиной его распространения инфекции на людей. Способ передачи инфекции не известен. Не существует точной убежденности в том, что болезнетворные прионы передаются через зараженную пищу. До настоящего момента нет достаточных случаев заболевания, подтверждающих эту идею. Описаны случаи передачи инфекции человеку через транспланты–роговицы, оболочек мозга, экстрактов гипофиза.
Болезнь характеризуется появлением быстро развивающегося прогрессирующего слабоумия, которое сочетается с атаксией (шаткостью походки и невозможостью удержаться на ногах), миоклонией (мышечными спазмами и непроизвольными движениями) в различных частях тела, главным образом в конечностях. Иногда к этому добавляется дрожь по типу паркинсонизма, потеря мышечной силы и скованность движений.
Заболевание может быть заподозрено врачом семейной медицины благодаря внимательному изучению истории заболевания и тщательному осмотру пациента, особенно неврологическому. На сегодняшний момент окончательный и объективный диагноз может быть установлен только посмертно, анализами биопсий мозгового вещества, где обнаруживается его «губчатая» дегенерация. Мозг больных при этом заболевании становится пористым в виде губки. При биопсии обнаруживаются бляшки амилоида в коре головного мозга, состоящие из прионов. Таких бляшек не бывает ни в спинном мозге, ни в стволе мозга.
Больному с подобной симптоматикой проводят диагностические процедуры, чтобы не пропустить другие неврологические заболевания. Делают люмбальную пункцию, компьютерную томографию, магнитную резонансию, электроэнцефалографию. Эффективного лечения для этого заболевания не существует, как и возможности вылечиться от него. Основные усилия врачей- специалистов в семейной медицине и неврологии будут напрвлены на лечение симптомов, утяжеляющих жизнь больных. При миоклониях применяют противоэпилептические препараты. К сожалению, заболевание неостановимо, оно медленно прогрессирует и заканчивается смертью больного от какого-либо осложнения.
Поскольку способы передачи заболевания не ясны, трудно сказать что-либо опреленное о мерах его профилактики. В европейских странах нормой является тщательный ветеринарный контроль за состоянием животных и получаемых от них продуктов. Рекомендуется подвергать мясные продукты должной термической обработке и соблюдать правила личной гигиены и гигиены на кухне.